作者簡介：顧建文，著名腦外科專家，博士導師，解放軍第306醫(yī)院院長，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學會理事。

頸靜脈球瘤glomus jugulare tumor 是指起源于頸靜脈球體外膜以及沿迷走神經(jīng)耳支和舌咽神經(jīng)鼓室支等部位分布的副神經(jīng)節(jié)腫瘤。按腫瘤生長的部位，通常將發(fā)生于顱底頸靜脈孔及其附近者稱為頸靜脈球體瘤，發(fā)生于中耳鼓室者稱為鼓室球瘤，但臨床因經(jīng)常難以確定腫瘤的原發(fā)部位，故常將二者統(tǒng)稱為頸靜脈球瘤。發(fā)病高峰年齡為41～70歲，女性多見，多為單發(fā)，生長緩慢，病程可長達數(shù)十年。該病屬于良性腫瘤，但由于其位置特殊、血供豐富，瘤體較大時可侵犯周圍結構，表現(xiàn)出惡性潛能。

多發(fā)群體 41～70歲女性 常見發(fā)病部位 顱底頸靜脈孔、中耳鼓室 常見癥狀 搏動性耳鳴、進行性耳聾、耳內(nèi)脹滿感、頭暈、外耳道反復出血、耳部疼痛、面癱、面部麻木、復視等

目前病因不明，有學者認為與后天基因突變有關，多為散發(fā)，有家族發(fā)病傾向。

早期局限于鼓室者可有與脈搏一致的搏動性耳鳴、進行性耳聾和耳內(nèi)脹滿感，壓迫同側頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失，多有頭暈等癥狀，隨后可有外耳道反復出血、耳鳴、進行性耳聾，后期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、復視等。腫瘤位于頸靜脈孔附近，可出現(xiàn)后組腦神經(jīng)損害癥狀，如聲音嘶啞、飲水嗆咳、患側軟腭麻痹、咽反射消失等。腫瘤累及中顱窩和后顱窩時，部分病人可有顳葉、小腦和腦干受損癥狀，可出現(xiàn)共濟失調(diào)和走路不穩(wěn)。晚期腫瘤侵入顱內(nèi)廣泛，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，甚至腦疝而亡。

部分腫瘤具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，可出現(xiàn)心動過速，血壓升高，頭疼、多汗、心悸、代謝紊亂等表現(xiàn)。

1.實驗室檢查

功能性頸靜脈球瘤24h尿中香茶扁桃酸，血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度明顯升高。

2.耳鏡檢查

早期鼓膜呈藍色，鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼，可見腫物與脈搏跳動一致，進一步加壓，腫瘤受壓顏色轉白而停止搏動，即Brown氏征。若鼓膜已穿孔，外耳道可見血性或膿血性分泌物，紅色息肉狀物突出于外耳道，觸之易出血。

3.頭顱X線平片

可見頸靜脈孔擴大，骨質(zhì)破壞；當腫瘤較大時，可有巖尖、中顱窩、枕大孔及內(nèi)聽道骨質(zhì)改變。

4.頭顱CT

可見頸靜脈孔擴大，邊緣骨質(zhì)蟲蝕樣破壞，范圍大時顱底骨質(zhì)也有不同程度的破壞。頸靜脈孔區(qū)或中耳內(nèi)等或稍高密度軟組織影，增強后明顯均一強化。如腫瘤累及頸內(nèi)動脈，行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內(nèi)動脈的關系。骨窗像見腫瘤附近部位骨質(zhì)破壞優(yōu)于X線平片。

5.MRI成像

從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態(tài)與相鄰結構關系。腫瘤呈T1相等信號和T2相高、低混雜信號影，輪廓不規(guī)則，增強后明顯強化，邊界清晰。直徑較大的腫瘤（一般大于2cm）內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象“胡椒-鹽”征，為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)。

6.腦血管造影

造影可見動脈早期腫瘤異常染色，供血動脈明顯增粗，多為咽升動脈，因該血管在其他腫瘤難以顯影，為本病特征；實質(zhì)期腫瘤呈湖狀、巢狀或分葉狀染色；靜脈期同側乙狀竇末端、頸靜脈球及其近端頸內(nèi)靜脈不顯影，提示受壓閉塞或瘤栓占位；亦可見相鄰靜脈竇回流受阻、血流緩慢。

診斷

根據(jù)病人搏動性耳鳴、進行性耳聾及后組腦神經(jīng)損害為主的癥狀體征，結合耳鏡檢查及頭顱X線平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞和占位征象，可考慮頸靜脈孔區(qū)病灶，若MRI見“胡椒鹽”征、腦血管造影見動脈早期異常染色，有助于本病診斷。

鑒別診斷

1.頸靜脈孔區(qū)血管病變

包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進入下鼓室內(nèi)，頸內(nèi)動脈走行異常等。以上病變均局限于中耳內(nèi)，頭顱X線平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。

2.豐富血管性腫瘤

常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、軟骨肉瘤等，這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌后1/3味覺減退（舌咽神經(jīng)）、聲帶及軟腭麻痹（迷走神經(jīng)）和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱（副神經(jīng)）的頸靜脈孔綜合征。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影。

3.腦膜瘤

可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū)，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的征象，但腦膜瘤可見密集鈣化，腫瘤邊緣骨質(zhì)增生和硬化明顯，腦膜瘤還可見腦膜尾征。

4.顳骨肉瘤

常表現(xiàn)為大范圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害，無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先后順序。

治療

頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術切除。三種治療方法可單獨應用，也可綜合治療。

頸靜脈球瘤的首選治療為徹底手術切除。為了防止功能性頸靜脈球瘤術中產(chǎn)生高血壓危象的危險，術前應檢查病人心血管系統(tǒng)功能，測24h尿中香茶扁桃酸（VAM）、血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度，測定前3天應停服有關兒茶酚胺類藥物。血壓控制平穩(wěn)后方可手術。腫瘤較大者應在術前1～3天行血管造影，同時行腫瘤栓塞，以減少術中出血、縮短手術時間，減少術后并發(fā)癥。

放射治療對腫瘤細胞并無殺傷力，只能促使神經(jīng)血管纖維化，引起瘤內(nèi)血管血栓形成和血管閉塞，且放療后手術并發(fā)癥明顯增加，故只作為手術的輔助治療，或作為無法耐受手術患者的首選治療。