作者簡介：顧建文，著名腦外科專家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。

切除鈣化囊性顱咽管瘤,腫瘤與視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、動(dòng)眼神經(jīng)及到腦幕裂孔邊緣,斜坡上段,等重要結(jié)構(gòu)緊密粘連,鈣化結(jié)構(gòu)質(zhì)地堅(jiān)硬。經(jīng)過努力全切腫瘤。相關(guān)結(jié)構(gòu)保留完整，患兒平穩(wěn)。

兒童囊性顱咽管瘤Pediatric craniopharyngiomas的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為多樣性，其原因與囊性瘤壁的生長有關(guān)，腫瘤周遍的較固定解剖結(jié)構(gòu)可以阻礙囊壁的生長，這些結(jié)構(gòu)有：視神經(jīng)、前交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、垂體柄、鞍結(jié)節(jié)、鞍背。因此，囊壁就向阻力較小的空間生長，如第一間隙、第二間隙、外側(cè)裂、腳間池、第三腦室。鞍內(nèi)型顱咽管瘤起源于垂體前葉（腺垂體），囊壁的表面為鞍膈，隨腫瘤生長，鞍膈逐漸向上膨隆。鞍上型顱咽管瘤起源于垂體柄，向前可以通過第一間隙生長，向外側(cè)可以通過第二間隙向外側(cè)裂生長，向上可突破第三腦室底長入第三腦室，向后可以向腳間池、斜坡生長。

由于顱咽管瘤與下丘腦在解剖和功能上的密切關(guān)系，使得顱咽管瘤的治療成為對每一名神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨(dú)應(yīng)用以及不同組合應(yīng)用等等。認(rèn)為盡可能手術(shù)全切除腫瘤，Total removal of craniopharyngiomas并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。隨著對兒童顱咽管瘤臨床和基礎(chǔ)研究的不斷深入，分析具有一定權(quán)威性學(xué)者的研究結(jié)果，許多傳統(tǒng)觀點(diǎn)需要我們不斷進(jìn)行修正。

顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型（admantinous）和鱗狀乳頭型（squamous papillary）。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤有三個(gè)病理特點(diǎn)：囊變、鈣化和侵襲性，傳統(tǒng)上認(rèn)為顱咽管瘤是良性腫瘤，但病理證據(jù)腫瘤學(xué)相關(guān)指標(biāo)均顯示了牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的侵襲性。兒童顱咽管瘤（可稱為：兒童囊性顱咽管瘤）幾乎全部是牙釉質(zhì)型顱咽管瘤，絕大多數(shù)病例有囊變和鈣化，其侵襲性表現(xiàn)為囊壁腫瘤向緊鄰的組織（如鞍膈和三腦室前下外壁的下丘腦）侵襲性生長，有非常嚴(yán)重的粘連。因此，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤應(yīng)該是惡性腫瘤，而鱗狀乳頭型顱咽管瘤仍可認(rèn)為是良性腫瘤。在較權(quán)威性的神經(jīng)外科中心所報(bào)告的病例中，部分全切除的兒童顱咽管瘤也有腫瘤的復(fù)發(fā)，此點(diǎn)符合惡性腫瘤的特點(diǎn)。成人顱咽管瘤的病理類型兩種都有，因?yàn)楦魃窠?jīng)外科中心報(bào)告的病例數(shù)量所限，兩種類型的比例各不相同。

在充分認(rèn)識囊性顱咽管瘤的病理變化基礎(chǔ)上，合理選擇手術(shù)入路. Approaches的原則是：腫瘤顯露充分，且要在直視下分離腫瘤與下丘腦的粘連。廣義上的下丘腦是由不同結(jié)構(gòu)組成的區(qū)域，包括垂體、視交叉、漏斗、終板、灰結(jié)節(jié)和乳頭體。對手術(shù)醫(yī)師來講，下丘腦內(nèi)側(cè)面（第三腦室前下外側(cè)壁）是我們要重點(diǎn)保護(hù)的區(qū)域，特別是腫瘤囊壁與第三腦室前下外側(cè)壁的粘連問題。這是確保能夠全切除腫瘤，并保護(hù)下丘腦的最重要原則。在選擇合理的手術(shù)入路同時(shí)，術(shù)者的顯微手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要，輕柔操作可以將手術(shù)副損傷減輕到最低程度。因此，認(rèn)識、入路、技術(shù)三者構(gòu)成了安全地手術(shù)切除顱咽管瘤的基本策略。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)第一次手術(shù)時(shí)盡可能做到腫瘤全切除或近全切除，大部切除顱咽管瘤不是治療目的。

目前應(yīng)用最多的是經(jīng)翼點(diǎn)入路，此入路是處理腦底動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤的經(jīng)典入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)師最熟練的入路。在早期顯微神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展中，此入路被引用到切除鞍區(qū)腫瘤。但其缺點(diǎn)是：要經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、動(dòng)眼神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，去切除這些結(jié)構(gòu)后方的腫瘤，極有可能損傷這些結(jié)構(gòu)。由于顯露視角的原因，不能直視處理腫瘤與下丘腦（即第三腦室前下外側(cè)壁）的粘連。雖然可以達(dá)到全切除腫瘤，但處理粘連不當(dāng)是造成術(shù)中損傷下丘腦的直接原因。選擇經(jīng)額部縱裂顯露鞍區(qū)和經(jīng)胼胝體-通明膈間隙-穹隆間入路顯露第三腦室，可以達(dá)到直視下顯露和切除腫瘤的目的。因此，術(shù)者要熟悉不同入路的解剖和意義，這是應(yīng)用新入路的最主要前提之一。

兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對于沒有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實(shí)際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標(biāo)，CT和MRI是客觀指標(biāo)，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。

下丘腦-垂體功能損害主要表現(xiàn)在兩方面：激素水平低下和水電解質(zhì)紊亂。兒童顱咽管瘤患兒術(shù)前約70%~80%有內(nèi)分泌功能損害，術(shù)后患兒約80%~90%有水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后10%的癲癇發(fā)生率，腫瘤全切除率越高，術(shù)后并發(fā)癥率越高。因此，圍手術(shù)期的處理重點(diǎn)是防治下丘腦功能損害。術(shù)前要補(bǔ)充激素（如強(qiáng)的松和甲狀腺素）。術(shù)后血鈉的變化是誘發(fā)癲癇的一個(gè)重要因素，術(shù)后要重點(diǎn)監(jiān)測血鈉變化，高鈉血癥和低鈉血癥對病兒的恢復(fù)均有不利影響，但更不利的因素是血鈉水平的急劇變化（如上升過快或下降過快），一般24小時(shí)內(nèi)血鈉波動(dòng)超過10 mmol/L就有誘發(fā)癲癇的危險(xiǎn)，平穩(wěn)地調(diào)整血鈉水平是治療水電解質(zhì)紊亂的關(guān)鍵。一旦發(fā)生癲癇，病兒都有血鈉異常，在用藥控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，一定要及時(shí)調(diào)整血鈉水平。

兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長期生存的主要問題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：第二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩，等等。如何在病兒生長發(fā)育階段給予適當(dāng)?shù)募に靥娲委?，是今后的研究方向之一。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問題，也是今后的重點(diǎn)研究方向。