狹顱癥顱縫再造術（Reconstruction of Cranial Suture for Craniostenosis）手術方法及術后并發(fā)癥

狹顱癥主要靠外科手術治療， 目的是擴大顱腔以利于腦組織正常生長并緩解顱內(nèi)壓的增高， 以保證腦組織的正常發(fā)育和糾正顱面骨畸形。顱縫早閉癥的手術效果與手術年齡密切相關。手術的最佳年齡為6 個月～ 1 歲，1 歲以后有顱內(nèi)壓增高癥狀和視力下降者，仍應手術治療。但若2 歲后再手術，則效果不顯著，所以必須盡早診斷和手術治療。

(1)額眶前移術適用于雙側(cè)冠狀縫過早骨化形成的短頭、尖頭及塔頭畸形。手術方法：經(jīng)頭皮冠狀切口剝離頭皮，顯露額眶部。然后接截骨設計，截開顴骨，其后截骨線相當于冠狀縫部位。前截骨線位于雙眶上緣上方約1．5 ～ 2．0 cm處，截下額骨后，再截取額眶帶，即水平截開鼻額縫眶上壁、顴額縫及顳骨部，顳骨部額低帶前移后成骨楔狀。取下額眶帶塑形，將其雙側(cè)顳部骨楔向內(nèi)側(cè)靠攏，需截斷后再固定。將塑形好的額眶帶水平前移1．0 ～ 1．5 cm 固定于鼻根部、眶外側(cè)及顳部。再將額骨瓣前移固定在額眶帶上。

(2)三角頭額眶成形術適用于因額縫過早骨化形成的三角頭畸形。手術方法：截開額骨瓣及額眶帶，將呈三角形的額眶帶塑形成正常形態(tài)后固定， 再將額骨經(jīng)作截骨或倒轉(zhuǎn)后制動，以達到額部的正常形態(tài)。

(3) 額面前移術適用于雙側(cè)冠狀縫早閉及顱底縫早閉形成的短頭畸形及合并Apert 或Crouzon 綜合征的顱面畸形。手術方法： 將額眶及上頜骨作IefortⅢ型截骨后聯(lián)合前移，以使其表現(xiàn)為均后縮的額眶及上頜骨于整塊截骨后整體前移固定到正常位置，從而糾正眼球的突出和反頜。在額眶及上頜骨前移后形成的與顱底間的間隙需行植骨，頜間需要作固定。

(4) 額眶前移及眶整復術適用于雙側(cè)冠狀縫早閉及顱面骨發(fā)育不良的聯(lián)合畸形即短頭合并眶距增寬或眶移位畸形。手術方法：行額眶前移的同時作眼眶的截骨，糾正左右方向的眶距或上下方向的眶移位。狹顱癥的手術較復雜，手術時間長，創(chuàng)傷大，手術并發(fā)癥相當嚴重。目前主要的并發(fā)癥有：（1）硬腦膜損傷導致術后腦脊液漏（常見為鼻漏）。輕者可自行愈合，重者則需重新開顱修補。（2）硬腦膜外血腫。（3）感染。（4）視力及動眼功能障礙：失明為視神經(jīng)損傷，動眼神經(jīng)損傷可造成斜視。（5）死亡：病死率約1％ ～ 2．5％，主要為硬腦膜外血腫、急性腦水腫、繼發(fā)性腦水腫及腦膜炎所致。

【適應證】

（1）頭顱畸形明顯，有眼球突出者。

（2）大腦發(fā)育障礙，智能低下者。

（3）有顱內(nèi)壓增高，視力下降者。

（4）顱骨X光片顯示顱縫閉合，骨質(zhì)密度增高者。

【禁忌證】

（1）重度營養(yǎng)不良，或有明顯貧血者。

（2）體內(nèi)重要臟器損害，功能不正常者。

（3）頭皮有感染者。

【術前準備】

（1）同“神經(jīng)外科手術”的手術前準備。

（2）攝顱骨正、側(cè)位X線片，確定顱縫骨化早閉的位置及其范圍。

（3）測量并記錄頭顱各徑線長度，以便術后觀察對比。

【麻醉與體位】

一般采用全麻，如用基礎加局麻，一定要保持呼吸道通暢。手術體位可用仰臥位或側(cè)臥位，個別用側(cè)俯臥位。