近日，南京總醫(yī)院淋巴瘤多學科聯(lián)合診治中心(MDT)成功確診一例罕見造血系統(tǒng)腫瘤病例--母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤。這是近年來南京總醫(yī)院大力推行MDT模式，發(fā)揮多學科集群優(yōu)勢的一個縮影。

該患者為33歲青年女性，因“鼻咽部占位伴有血細胞減少1月半”來到南京總醫(yī)院血液病科就診。經(jīng)過鼻咽部活檢及骨髓活檢，骨髓形態(tài)顯示：骨髓壞死難以確定異常細胞類型。然而，鼻咽和骨髓活檢病理結果均顯示為造血系統(tǒng)腫瘤，但從細胞形態(tài)上具體類型難以確定，需要免疫組化的幫助。

病理科石群立主任醫(yī)師和馬捷副主任醫(yī)師經(jīng)過多輪討論，并反復加做免疫標記，發(fā)現(xiàn)CD56+++，結合壞死的形態(tài)，以及疾病從鼻咽部起病的情況，初步考慮了NK/T細胞淋巴瘤的診斷。然而，經(jīng)過進一步檢查卻發(fā)現(xiàn)，EBER這一在絕大多數(shù)NK/T細胞淋巴瘤陽性的標記卻為陰性。診斷一度陷入困惑之中……

在尋找真相的探索過程中，淋巴瘤MDT模式展現(xiàn)出無以倫比的優(yōu)勢：一方面，以翟勇平主任為首的血液病科專家團隊為病理科專家提供了一個重要的臨床信息，即此病人無侵襲性進展的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、體重下降或局部腫塊急速腫大，侵蝕、壞死鼻咽部位等，這些臨床癥狀與NK/T細胞瘤的高度侵襲性不相符；另一方面，鼻咽部取材較少，骨髓取材中壞死較多，血液病科和病理科、醫(yī)學影像科討論確定下一步再次病理組織活檢的部位，結合病史的復習，發(fā)現(xiàn)患者左側皮膚有一枚皮下結節(jié)以“脂肪瘤”在當?shù)乇磺谐?，但目前仍留有殘留組織。這一病變提示了馬捷副主任醫(yī)師懷疑的罕見疾?。耗讣毎詽{細胞樣樹突細胞腫瘤(BPDCN)。經(jīng)過皮膚再次活檢，形態(tài)學證實為典型的母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤。

南京總醫(yī)院淋巴瘤多學科診治中心由血液病科、病理科、腫瘤內科、放療科、核醫(yī)學科、醫(yī)學影像科組成。該患者的罕見疾病能得到準確、及時診斷，讓患者的治療少走彎路。淋巴瘤MDT（多學科）門診尤其是血液科和病理科的溝通協(xié)調、集群作業(yè)功不可沒。由于淋巴瘤種類繁多、臨床表現(xiàn)多樣，極易造成漏診、誤診，而淋巴瘤多學科聯(lián)合門診MDT模式，將推進南京總醫(yī)院在淋巴瘤的診斷和治療領域邁上新的高度，并造福萬千患者。