顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領軍人才、博士導師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎、2013年四川省科技進步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術6000余臺。

巖斜區(qū)腦膜瘤Petroclival Meningiomas一般指Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及后組顱神經(jīng)內側的腦膜瘤，病情進展緩慢，以頭痛多見，病史較長，可達數(shù)年以上，常見特征為顱神經(jīng)功能障礙?；颊咭蚴芾奂暗娘B神經(jīng)不同，臨床表現(xiàn)各異，包括頭暈、頭痛、復視、步態(tài)障礙、面部麻木、聽力減退、進食水嗆咳等，部分表現(xiàn)為顱內壓增高，共濟失調，半身感覺障礙甚至偏癱，其臨床表現(xiàn)與病變累及神經(jīng)數(shù)量有關，可同時出現(xiàn)多組神經(jīng)功能損傷癥狀，部分患者因腫瘤壓迫腦干導致腦干缺血水腫及腦脊液循環(huán)障礙，病情發(fā)展較快。

由于巖斜區(qū)位于顳骨巖部背面與枕骨斜坡部的巖斜裂匯合處，從巖骨尖至頸靜脈孔。內側至斜坡中線，外側至第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ腦神經(jīng)，上緣為鞍背，下緣為頸靜脈孔水平；下方為枕骨大孔區(qū)。巖斜區(qū)腦膜瘤由于位置深，毗鄰重要解剖結構，很難實現(xiàn)腫瘤全切除，且有較高的術后致殘率，一直是神經(jīng)外科手術的治療難點。近年，顯微外科技術的提高和各種顱底入路的嘗試和改進，顯著改善了手術的治療效果?，F(xiàn)將國內外關于巖斜區(qū)腦膜瘤的治療現(xiàn)狀與進展綜述如下。顱內腦膜瘤約０．３％～１．０％起源于巖斜區(qū)，是巖斜區(qū)最常見病變。它向上可侵犯巖骨尖、小腦幕、Ｍｅｃｋｅｌ腔、鞍旁和海綿竇；向下侵犯內聽道和頸靜脈孔；向內側達腦干和椎－基底動脈。當腫瘤很大時，可包繞同側Ⅲ～Ⅺ腦神經(jīng)?；颊吲R床可表現(xiàn)頭痛、復雜的腦神經(jīng)麻痹、共濟失調等癥狀，嚴重者表現(xiàn)為偏癱、認知功能障礙。巖斜區(qū)腦膜瘤多數(shù)表現(xiàn)良性過程，目前，仍以手術切除為首選治療方式。

巖斜區(qū)腫瘤患者術前評估非常重要，常規(guī)的ＭＲＩ檢查有助于了解病變的大小、侵及范圍、與周圍結構的關系，特別是可觀察腦干有無水腫、軟腦膜的破壞情況。通過對ＭＲＩ灌注成像中腫瘤實質和瘤周水腫區(qū)的相關腦血容量分析，有助于術前對腦膜瘤亞型的診斷。單光子發(fā)射計算機斷層成像術（ＳＰＥＣＴ）可用于區(qū)分間變性和良性腦膜瘤，還能評估其增生潛能。術前ＤＳＡ檢查如顯示高血運腦膜瘤，行術前栓塞可明顯減少術中出血，提高手術安全性和全切率，且最佳手術時機是栓塞后７～９ｄ。Ｃｈｅｒｎｏｖ等研究術前腦干和小腦的血流量水平指出，腫瘤同側腦干血流量明顯降低，小腦血流量則有多達２０％的減少?？赡芡ㄟ^直接壓迫、瘤周水腫、分泌活性代謝物質、直接包繞血管等機制降低腦部血流。結果是患者術后高風險的神經(jīng)功能障礙和小腦共濟失調。在優(yōu)勢半球進行外側顱底入路手術前，通過ＤＳＡ、ＭＲＶ對Ｌａｂｂｅ′ｓ靜脈、乙狀竇和頸靜脈球的發(fā)育情況以及是否為主側引流進行判斷，能為術中安全阻斷乙狀竇提供重要參考。采用經(jīng)巖骨前方入路，術前有必要評估海綿竇的引流形式。如果翼狀靜脈叢是形成海綿竇的主要靜脈引流形式并且?guī)r下竇形成不良，在手術硬膜外操作時，可能阻斷大腦中淺靜脈經(jīng)由蝶基底靜脈以及海綿竇經(jīng)由蝶骨導靜脈引流到翼狀靜脈叢的通路，導致顳葉額外的損傷。此時術者應該考慮經(jīng)巖骨后方入路，或是外側枕下入路，或者在卵圓孔周圍磨除巖骨尖而沒有硬膜外操作。在一項１３７例巖斜區(qū)腦膜瘤的研究中，患者腫瘤全切除是４０％，近全切除是４０％，它推斷近全切除而不是全切除對于那些有黏附性或纖維化性質的腫瘤患者，明顯降低了術后神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率，而沒有增加腫瘤的復發(fā)率。Ｌｉ等認為腫瘤包繞神經(jīng)血管結構或侵犯海綿竇有很高的術后神經(jīng)功能障礙風險。巖斜區(qū)腦膜瘤的生長很緩慢，且患者可以保持良好的神經(jīng)功能狀態(tài)，因此，不全切除應該作為可接受的治療選擇。手術切除大型的、對腦干壓迫的巖斜區(qū)腦膜瘤是公認的治療選擇。

顯微手術Minimally Invasive Surgery入路以乙狀竇前入路較多，該手術入路的優(yōu)點在于: ①有效縮短斜坡與腦干腹側面距離，并兼顧中后顱窩，術中便于控制腫瘤血供; ②此手術入路有效消除了巖骨與斜坡間的夾角，而巖斜區(qū)腦膜瘤基底在此夾角暴露較好，可直接處理腫瘤基底部，從而減少術中出血。手術入路與手術切除目標、患者全身狀態(tài)以及預后等因素相關，我們認為合理選擇手術入路的關鍵在于盡量實現(xiàn)腫瘤切除與保護神經(jīng)功能的最大化目標。對比分析腫瘤全切除的影響因素，提示腫瘤直徑≤3 cm，巖斜型，質地軟，未侵犯海綿竇及腦干的手術全切除率高，我們認為: ①術前有明顯的面部麻木、復視等癥狀或影像學提示腫瘤侵及海綿竇，常限制術中腫瘤的切除，考慮術中過分追求全切除，引起第Ⅲ顱神經(jīng)損傷會嚴重影響患者術后生活質量，因此不值得提倡的。②有學者指出術中損傷腦干引起血管痙攣，引起繼發(fā)性腦干缺血或血腫壓迫，造成術后偏癱，甚至死亡。因此侵犯腦干的腫瘤不必勉強切除，殘留薄層有利于保護腦干功能。③腫瘤直徑較大，侵蝕顱底骨質較廣，為避免損傷顱神經(jīng)、頸內動脈不需要腫瘤全切除。提示腫瘤切除不完全容易引起復發(fā)，不但降低患者的生存率，也影響神經(jīng)功能和生活質量，而且復發(fā)后腫瘤的生物學行為可能改變，呈浸潤性生長，可侵襲周圍神經(jīng)組織。進一步分析生活質量的影響因素，我們發(fā)現(xiàn)KPS 評分高低受腫瘤部位、腫瘤質地、是否侵犯海綿竇或腦干的影響較大( P ＜0．05) ，而腫瘤大小及是否手術全切除對KPS 評分無顯著影響。我們認為，過分的強調腫瘤全切除往往引起嚴重的神經(jīng)功能缺損，以顱神經(jīng)功能障礙、偏癱、小腦平衡障礙影響最大，大大降低了術后患者的生活質量。Abdel Aziz等國內外學者均認為巖斜區(qū)腦膜瘤手術全切除較少，手術治療的重點在于腦干減壓，促進神經(jīng)功能恢復，而不是過分強調腫瘤全切除?；颊呓?jīng)影像學檢查，MＲI 提示瘤體中心位于巖斜區(qū)，呈局限性生長，邊界清楚; 腫瘤向巖尖區(qū)，斜坡上、中、下生長，向前累及中腦、蝶骨嵴、海綿竇等; 向后外累及橋小腦角區(qū)，可嵌入式生長累及腦干腹側，包繞椎動脈、基底動脈、大腦后動脈、小腦上動脈等。根據(jù)MＲI 檢查結果按腫瘤部位分為斜坡型、巖斜型、巖斜蝶型，其中巖斜蝶型，斜坡型，巖斜型?；颊叩呐R床表現(xiàn)因腫瘤部位、生長方式、累及腦干程度不同而不同，主要有顱內壓增高、顱神經(jīng)累及癥狀、小腦相關癥狀、錐體束癥狀等。國內外學者認為下列情況酌情考慮是否實施腫瘤全切除: ①腫瘤累及海綿竇或腦干，術前MＲI 或DSA 提示腫瘤累及顱內重要血管。②老年合并其他系統(tǒng)疾病的患者，由于手術時間長、創(chuàng)傷大，術后并發(fā)顱內血管病變的可能性大大增加。綜上所述，巖斜區(qū)腦膜瘤根治性全切除創(chuàng)傷較大，片面追求全切除引起術后神經(jīng)功能缺損的可能性較大，由于全切除損傷大，時間長，術后神經(jīng)功能缺損、應激反應大，嚴重影響了術后的恢復及患者的生活質量。傾向于個體化治療方案，將腫瘤的切除范圍控制在理想范圍內以降低術后復發(fā)率，減少神經(jīng)功能缺損癥狀，提高患者的生活質量。

但對于小的巖斜區(qū)腦膜瘤的治療有爭議，常有以下問題：（１）腫瘤是否產(chǎn)生了癥狀；（２）腫瘤治療后癥狀能否改善；（３）如果患者無癥狀是否需要治療？如果需要，什么時候開始治療；（４）等待和觀察的策略對于癥狀不明顯或是無癥狀的腫瘤是否合適；（５）如果病變在ＭＲＩ顯示增大，是否應該切除，甚至患者仍舊無癥狀；（６）遵循等待和觀察策略，由于少量侵襲海綿竇或者包繞腦神經(jīng)、血管，可以手術的腫瘤是否變?yōu)椴豢墒中g；（７）為了去獲得基礎切除（ＳｉｍｐｓｏｎⅠ～Ⅱ級）而沒有神經(jīng)、血管損傷，何時是治療的最佳時間；（８）哪種治療對于良性腫瘤是最佳選擇而不會導致額外的損傷。隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，小的巖斜區(qū)腦膜瘤尤其在年輕患者表現(xiàn)高的生長指數(shù)（直徑：０．１０６ｍｍ／月）。采用等待和觀察策略，可能會錯過在最佳時間實現(xiàn)腫瘤的理想治療。Ｙａｍａｋａｍｉ等認為基礎切除是治療小的巖斜區(qū)腦膜瘤的首選方式，能治愈疾病且病殘率低；經(jīng)巖骨前方是最恰當?shù)氖中g入路。所以，一旦患者出現(xiàn)神經(jīng)功能癥狀或影像學觀察到腫瘤生長，應該必須明確手術治療，獲得滿意的療效。

手術治療

顯微外科治療巖斜區(qū)腫瘤始于２０年前的神經(jīng)外科機構“Ｎ．Ｎ．Ｂｕｒｒｄｅｎｋｏ”，在１９９０年之前，相當多的患者已經(jīng)通過手術獲益。根據(jù)腫瘤部位、中心的定位、擴展方向、大小、患者年齡、臨床生理狀態(tài)和術前計劃切除的程度，采用不同的手術入路。巖斜區(qū)腦膜瘤的手術入路選擇有經(jīng)巖骨前方、經(jīng)巖骨后方、乙狀竇后和聯(lián)合入路。

經(jīng)巖骨前方入路（Ｋａｗａｓｅ入路）

本質上是個擴大的中顱窩入路聯(lián)合巖椎前部切除術。適合病變位于斜坡和巖斜區(qū)上方，即鞍背部和內聽道上方之間。該入路對第Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)損傷少，很少受到乙狀竇和頸靜脈球解剖變異的影響。但對腦干腹側面和巖斜區(qū)的暴露不足，為了改善暴露，可以切除顴弓，前置三叉神經(jīng)的下頜分支并對中顱窩進行擴大磨除。入路要求最大限度地磨除巖骨尖而不損傷聽力，它側方受限于頸內動脈和耳蝸。耳蝸與頸內動脈之間分隔２．１ｍｍ厚的骨質（０．６～１０．０ｍｍ），在暴露巖骨段頸內動脈時易受到損傷。因此，確切的耳蝸定位對于最大限度地磨除巖椎前部很重要。Ｓｅｏ等通過對７０個巖骨的薄層ＣＴ掃描，指出耳蝸位于巖骨段頸內動脈的后角，術前測量耳蝸的深度，以及巖骨段頸內動脈水平部分后中部的延長線與耳蝸基底轉間的距離（平均距離是０．６ｍｍ，從－４．９～３．９ｍｍ，與年齡和性別無明顯聯(lián)系），對巖椎前部磨除的安全區(qū)域，節(jié)省手術時間，增加安全性有指導意義。

經(jīng)巖骨后方入路

適用于中上斜坡很多類型的腫瘤和血管病變，經(jīng)巖骨乙狀竇前入路是巖斜區(qū)病變的首選手術入路。包括經(jīng)迷路后、部分經(jīng)迷路、經(jīng)迷路和經(jīng)耳蝸入路。張俊廷等認為該入路是處理巖斜區(qū)病變最佳入路，其優(yōu)勢：（１）對小腦、顳葉的牽拉輕微；（２）容易處理腫瘤基底，阻斷腫瘤血運；（３）到達斜坡距離較其他入路縮短３ｃｍ；（４）可多角度直視腦干腹側面；（５）乙狀竇、Ｌａｂｂｅ′ｓ靜脈不受影響。但其弊端也很突出，耗時、感染率高、經(jīng)迷路和經(jīng)耳蝸入路的聽力損害，由于頸靜脈球高位、乙狀竇前置、中顱窩骨板低位而影響暴露，切除乳突形成的骨缺損易形成腦脊液漏，導致低的治愈率和不良預后。迷路后入路理論上是最安全的方法，但是缺乏對內聽道區(qū)域的暴露，對上巖斜區(qū)的手術視角不佳，限制了其實用性；部分經(jīng)迷路入路提供了更好的多方面暴露，能很好地保護聽力和面神經(jīng)功能；經(jīng)迷路入路和經(jīng)耳蝸入路聽力的永久性損害是１００％，后置面神經(jīng)的患者術后幾乎都可觀察到面神經(jīng)麻痹的癥狀，僅用于聽力喪失，病變延伸到內聽道或包含巖骨本身，以及有必要達到巖骨段頸內動脈的患者。Ｗｕ等研究，迷路后入路提供了（９３．１±１７．６）ｍｍ２可視的斜坡區(qū)域，而部分經(jīng)迷路入路提供了（３４０．１±４７．１）ｍｍ２，分別占經(jīng)耳蝸入路的（２４．６±１．６）％和（９０．３±２．３）％。統(tǒng)計學顯示部分經(jīng)迷路、經(jīng)迷路以及經(jīng)耳蝸入路在暴露斜坡時沒有明顯的區(qū)別。但手術的自由度在迷路后入路和部分經(jīng)迷路入路，以及部分經(jīng)迷路入路和經(jīng)迷路入路中有明顯進步，相比于經(jīng)耳蝸入路分別是（６０．３±５．０）％、（７７．７±５．３）％、（９３．６±２．１）％。Ｍａｎｄｅｌｌｉ等提出部分經(jīng)迷路入路提供了橋腦腹側面部分１２２ｍｍ２的暴露，經(jīng)耳蝸入路并后置面神經(jīng)提供了１７０ｍｍ２ 的暴露，而這增加的暴露面積代價是聽力喪失和面神經(jīng)損傷；采用前者可保存約９０％患者的聽力，且面神經(jīng)損傷的風險很小。弓狀隆起常作為定位上半規(guī)管的標志。術前通過ＣＴ來確定上半規(guī)管的位置和理解弓狀隆起與上半規(guī)管的關系對于在內聽道上方安全磨除骨質很重要。Ｓｅｏ等對６０個成人顳骨研究，發(fā)現(xiàn)弓狀隆起定位在上半規(guī)管的外側是４８％，相對稱是１７％，內側是１２％，１７％則分辨不清。上半規(guī)管距離巖骨表面是０～３ｍｍ，通常僅僅位于巖骨表面下方。

聯(lián)合入路

乙狀竇前和乙狀竇后入路的聯(lián)合，適用于累及全斜坡的腫瘤，可以通過前者進行瘤內減壓，通過后者從蛛網(wǎng)膜界面分離覆蓋在腦干上的腫瘤囊腔。此外，通過前者可鑒別外側的腦神經(jīng)，利用后者鑒別內側靠近腦干的腦神經(jīng)，對于解剖和功能上保護腦神經(jīng)是有幫助的。乙狀竇前入路聯(lián)合經(jīng)巖骨前方入路可切除擴展到中和后顱窩的病變；聯(lián)合顳下耳前入路、顳下窩入路，提供了舌咽、迷走神經(jīng)和頸靜脈球的暴露；與遠外側入路聯(lián)合，并磨除枕髁的外１／３，向下延伸暴露枕下三角和寰椎后弓，可切除枕骨大孔處的病變。

巖斜區(qū)腦膜瘤手術技術非常關鍵，需要熟悉巖斜區(qū)解剖關系并有豐富的顯微操作經(jīng)驗。在術前放置腰穿引流，或術中甘露醇應用可明顯降低腦組織壓力，減少牽拉造成的副損傷。提前對腦膜瘤基底的處理可有效避免腫瘤持續(xù)出血造成的蛛網(wǎng)膜界面消失。腫瘤的生長將神經(jīng)、血管拉伸或包繞，尤其是復發(fā)的腫瘤，會破壞蛛網(wǎng)膜界面，侵犯腦干軟腦膜。手術時應仔細分辨和保護。腫瘤囊壁與神經(jīng)、血管外膜和腦干粘連，不應勉強分離，以保護下方結構。手術后重建和封閉顱底與開顱同樣重要。一組對５８９例經(jīng)顳骨手術治療的顱底腫瘤統(tǒng)計資料顯示，患者術后腦脊液漏發(fā)生率是４％～８％。術后腦脊液漏可以導致傷口愈合不良和致命的腦膜炎，預防非常重要。有研究表明術前進行腦脊液引流，術后常規(guī)用骨蠟封閉乳突氣房，并將帶血管的顳肌瓣覆蓋在乳突缺損區(qū)域，可有效防止腦脊液漏。但這種修復最大的并發(fā)癥是肌肉瓣的缺失和面神經(jīng)顳支的永久性損傷。還可發(fā)生局部的感染、血腫、面神經(jīng)麻痹、供皮區(qū)需美容等并發(fā)癥。傳統(tǒng)上，脂肪的填塞和一部分顳肌瓣的覆蓋用來修補乳突缺損，但隨著肌肉和脂肪的縮水，結果是耳后區(qū)域的永久性畸形。有人主張用薄的鈦網(wǎng)和骨水泥，或聚甲基丙氨酸甲酯（ＰＭＭＡ）進行骨缺損修補，但這種人工材料的長期免疫反應值得觀察。Ｊｉａ等改良經(jīng)巖骨乙狀竇前入路，提出了雙骨瓣開顱技術以避免乳突切除導致的骨缺損和無效腔，可降低損傷靜脈竇和硬腦膜的概率，取得良好效果。

術后并發(fā)癥

顱底手術后最常見的并發(fā)癥為顱神經(jīng)功能障礙，尤其是三叉神經(jīng)、面神經(jīng)以及后組腦神經(jīng)造成吞咽功能障礙、面癱等。Ｚｈｕ等采用單獨或聯(lián)合的顳下小腦幕和枕下乙狀竇后鎖孔入路，能有效切除腫瘤，減少手術創(chuàng)傷，使術后并發(fā)癥最小化。

神經(jīng)電生理監(jiān)測可以為腦干、神經(jīng)功能的保護提供有意義的支持。腦干聽覺誘發(fā)電位（ＢＡＥＰ）廣泛地應用于橋小腦角區(qū)手術中監(jiān)測位聽神經(jīng)、腦干的反應和功能，ＢＡＥＰ的突然缺失與聽力永久性喪失相關。ＢＡＥＰ波Ⅰ～Ⅴ潛伏期的延長和波Ⅲ～Ⅴ波幅的減低是腦干受損的敏感指標。肌電圖可用于監(jiān)測三叉、面神經(jīng)及尾組腦神經(jīng)，它們受刺激時發(fā)出敏感信號而指導術者及時保護神經(jīng)。過去２０年，立體定向放射外科手術已經(jīng)發(fā)展成為對于腫瘤直徑在３．０ｃｍ以下或手術后殘余腫瘤可供選擇的治療措施。它的應用依賴個體化和很多因素，包括殘余腫瘤的體積和位置，患者的年齡，腫瘤的病理特征。它對于小到中等體積的、有癥狀的、新近診斷的或是復發(fā)的腦腫瘤是有效的。尤其在腦膜瘤，控制率在ＷＨＯ分級中Ⅰ級為９７％，Ⅱ級５０％，Ⅲ級１７％。１０年后，患者Ⅰ級腫瘤的控制率為９１％。