顧建文 著名腦外科專(zhuān)家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專(zhuān)家；空軍總醫(yī)院副院長(zhǎng);中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專(zhuān)委會(huì) 副主任委員；擅長(zhǎng)腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

鞍區(qū)是顱內(nèi)的一個(gè)特殊區(qū)域，組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰神經(jīng)、血管較多，是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位，以垂體瘤、顱咽管瘤、Ｒａｔｈｋｅ囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見(jiàn)，在臨床工作中，由于對(duì)鞍區(qū)的解剖特點(diǎn)不熟悉，４種疾病的內(nèi)在特征認(rèn)識(shí)不足，短期內(nèi)不能作出正確診斷，影響手術(shù)入路的選擇。

臨床表現(xiàn)垂體瘤患者出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)，閉經(jīng)、泌乳，均不同程度的存在視力、視野障礙，９０％患者視乳頭萎縮。顱咽管瘤患者身材矮小，尿崩及電解質(zhì)紊亂，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，５０％患者有顱高壓癥狀。Ｒａｔｈｋｅ囊腫頭痛，視力下降，尿崩。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者僅在晚期出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)，而視力、視野障礙是其最突出的癥狀，早期即有視神經(jīng)萎縮。

激素水平垂體瘤患者以泌乳素型多見(jiàn)，ＰＲＬ正常值１．９～２５ｎｇ／ｍＬ，術(shù)前ＰＲＬ＜１００ｎｇ／ｍＬ，平均（５８．３±１４．３）ｎｇ／ｍＬ，ＰＲＬ＞１００ｎｇ／ｍＬ，平均（１４８．２±１７．５）ｎｇ／ｍＬ。顱咽管瘤因腫瘤壓迫，出現(xiàn)生長(zhǎng)激素和促性腺激素水平下降，Ｒａｔｈｋｅ囊腫和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤激素水平無(wú)明顯改變。

鞍區(qū)ＭＲＩ特點(diǎn)垂體瘤患者出現(xiàn)鞍內(nèi)或鞍上稍長(zhǎng)Ｔ１稍長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，部分囊性變，蝶鞍擴(kuò)大，鞍背骨質(zhì)吸收，無(wú)鈣化。顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍上或三腦室長(zhǎng)Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，鈣化是最顯著特點(diǎn)。Ｒａｔｈｋｅ囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展的圓形或類(lèi)圓形腫物，邊界清楚，信號(hào)均勻，當(dāng)腫物大小在１ｃｍ左右時(shí)，與周?chē)贵w組織存在明顯邊界。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤表現(xiàn)為鞍上稍長(zhǎng)Ｔ１、稍長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)，鞍結(jié)節(jié)及附近蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)增生為特征。

術(shù)中解剖垂體瘤全部應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)鼻蝶入路切除腫瘤，術(shù)中見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，腫瘤位于不同的位置，垂體腺瘤多數(shù)經(jīng)第一間隙擴(kuò)展，常經(jīng)第一、二間隙操作。鞍區(qū)的顱咽管瘤多經(jīng)視交叉后擴(kuò)展，與垂體柄關(guān)系密切，一般需經(jīng)偏側(cè)方的翼點(diǎn)入路手術(shù)，充分利用鞍區(qū)的多個(gè)間隙仔細(xì)分離。而鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源偏前，向外側(cè)和后方推壓視神經(jīng)和視交叉，第一間隙為主要操作間隙，垂體柄也不容易損傷。Ｒａｔｈｋｅ囊腫起源于垂體腺內(nèi)，情況因大小而異。不同類(lèi)型的鞍區(qū)腫瘤由于起源部位及擴(kuò)展方向不同，對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的推壓移位也不同，手術(shù)間隙發(fā)生了不同的變化，使各間隙的利用價(jià)值不同，應(yīng)根據(jù)腫瘤顯露和切除需要規(guī)劃出個(gè)體化的手術(shù)入路與操作間隙。無(wú)論采用哪種手術(shù)入路，都要按照顯露好的原則，細(xì)心識(shí)別和保護(hù)鞍區(qū)的所有小動(dòng)脈，努力保持垂體柄的完整性是所有鞍區(qū)手術(shù)的共同原則。

鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周?chē)膮^(qū)域。該區(qū)部位深，范圍小，發(fā)生在這一部位的占位性病變易引起垂體功能的改變及周?chē)M織壓迫癥狀，鞍區(qū)腫瘤由于組織起源不同，所以都有其特定的發(fā)病部位及生長(zhǎng)方式。

流行病學(xué)特征垂體瘤和鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤以女性多見(jiàn)，這可能與女性體內(nèi)泌乳素、雌激素水平波動(dòng)有關(guān)，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤男女發(fā)病比率為１∶３，顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫以男性較多，而且據(jù)英國(guó)的一組大宗病例報(bào)道提示男性比女性發(fā)病率高３０％。顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫多發(fā)于兒童及青少年，以１３～１５歲居多，但Ｒａｔｈｋｅ囊腫出現(xiàn)癥狀較晚，平均３７歲，顱咽管瘤發(fā)病年齡呈雙峰，兒童發(fā)病高峰是８～１０歲，成人多在５０歲或以后，因此年齡較小的患者首先考慮顱咽管瘤、顱咽管瘤和Ｒａｔｈｋｅ囊腫均屬于胚胎期殘余組織發(fā)生的良性先天腫瘤，起源于垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細(xì)胞巢。

臨床表現(xiàn)頭痛、視力下降和內(nèi)分泌異常是這４種疾病常見(jiàn)的臨床癥狀。頭痛與病變對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)的壓迫，牽拉及蝶鞍內(nèi)壓力升高有關(guān)，４種疾病頭痛的發(fā)生率為６０％～７０％，隨著垂體瘤增大，６０％～８０％的病例可因壓迫視通路不同部位，而致不同視功能障礙。顱咽管瘤因位于鞍上，可直接壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束，７０％～８０％的患者出現(xiàn)視力、視野障礙。顱咽管瘤患者的內(nèi)分泌癥狀常比Ｒａｔｈｋｅ囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤患者明顯。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤幾乎都有不同的視力、視野障礙，神經(jīng)系統(tǒng)檢查甚至出現(xiàn)Ｆｏｓｔｅｒ－Ｋｅｎｎｅｄｙ綜合征，其中８０％的患者以視力障礙為首發(fā)癥狀，１９２７年Ｈｏｌｍｅｓ和Ｓａｒｇｅｎｔ認(rèn)識(shí)到成人鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型表現(xiàn)為視交叉綜合征———蝶鞍正常，雙顳側(cè)視野缺損，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，垂體瘤因腫瘤起源于垂體組織，血清激素水平大部分都有明顯改變，其次顱咽管瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，表現(xiàn)為身材矮小，稱(chēng)之為垂體性侏儒。Ｒａｔｈｋｅ囊腫患者臨床表現(xiàn)多樣化。

鞍區(qū)ＭＲＩ特點(diǎn)垂體瘤常引起蝶鞍擴(kuò)大，向兩側(cè)生長(zhǎng)可侵犯海綿竇，向上生長(zhǎng)時(shí)，可因鞍隔束縛，腫瘤局部向內(nèi)凹陷，呈“束腰征”。４０％的成人和８５％的兒童顱咽管瘤可以見(jiàn)到鈣化，由于它的內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同而ＭＲＩ表現(xiàn)出不同的信號(hào)強(qiáng)度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白質(zhì)、膽固醇、甘油三酯、高鐵血紅蛋白。曾今在一項(xiàng)小規(guī)模的前瞻性研究中，調(diào)查了囊性顱咽管瘤術(shù)前Ｔ１加權(quán)像信號(hào)特征與囊內(nèi)容物生化成分的相關(guān)性。超過(guò)９０％的蛋白質(zhì)濃度以及存在的游離高鐵血紅蛋白被認(rèn)為是決定囊腫ＭＲＩ信號(hào)的關(guān)鍵性因素。實(shí)質(zhì)性部分常表現(xiàn)為Ｔ１低信號(hào)和Ｔ２高信號(hào)。實(shí)性顱咽管瘤在Ｔ１加權(quán)像的高信號(hào)區(qū)被認(rèn)為代表小的出血灶，Ｔ２加權(quán)像上的低強(qiáng)度區(qū)被認(rèn)為代表含鐵血黃素的沉積和角蛋白結(jié)節(jié)。所有腫瘤都位于鞍上，５７％突入鞍內(nèi)，６０％向鞍后生長(zhǎng)，４０％長(zhǎng)入后顱窩或鞍旁間隙。也有報(bào)道異位生長(zhǎng)于腦橋小腦角、松果體、鼻咽部、鼻旁竇。鞍區(qū)腦膜瘤常起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔或海綿竇處的腦膜，腫瘤位于鞍旁或鞍上，表現(xiàn)為類(lèi)圓形或不規(guī)則形腫塊。ＭＲＩ掃描Ｔ１ＷＩ上呈等或稍低信號(hào)，Ｔ２ＷＩ上信號(hào)變化較大，約１／３的腫瘤呈等信號(hào)，２／３為略高或高信號(hào)。增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，部分鞍區(qū)腦膜瘤可見(jiàn)腫瘤區(qū)周?chē)X膜增厚強(qiáng)化，顯示“腦膜尾征”，約２／３的鞍區(qū)腦膜瘤都可引起周?chē)琴|(zhì)硬化改變，此時(shí)結(jié)合ＣＴ?huà)呙鑼?duì)腫瘤的定性診斷有很大幫助。Ｒａｔｈｋｅ囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內(nèi)，約１３％ 的Ｒａｔｈｋｅ囊腫可見(jiàn)鈣化征象，當(dāng)Ｒａｔｈｋｅ囊腫＜１０ｍｍ并位于鞍內(nèi)時(shí)，Ｔ１加權(quán)像上呈低信號(hào)者應(yīng)與垂體微腺瘤區(qū)別。前者的邊緣更光滑銳利，信號(hào)更低。如果小的囊腫在Ｔ１加權(quán)像上呈高信號(hào)，則更提示為Ｒａｔｈｋｅ囊腫。Ｒａｔｈｋｅ囊腫的信號(hào)一般均勻，較少出現(xiàn)蝶鞍的擴(kuò)大。當(dāng)Ｒａｔｈｋｅ囊腫臨床及影像表現(xiàn)不典型，甚至并發(fā)腺瘤或出血時(shí)，鑒別診斷仍是比較困難的，多數(shù)需要手術(shù)才能確診。

總之，系統(tǒng)的學(xué)習(xí)鞍區(qū)腫瘤的臨床特點(diǎn)，對(duì)于疾病的鑒別診斷具有重要的價(jià)值，熟悉鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)有助于手術(shù)入路的選擇。