近日，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院心血管外科專家團(tuán)隊(duì)采用Konno-Rastan術(shù)式，成功為一名患兒實(shí)施第二次手術(shù)根治復(fù)雜先天心臟畸形，據(jù)查新檢索，在國(guó)內(nèi)尚屬首次。

12歲的患兒陳玲丹（化名）因反復(fù)發(fā)作性暈厥，心慌、氣短收入西京醫(yī)院心血管外科嬰幼兒和復(fù)雜先心病區(qū)。入院后，經(jīng)檢查診斷為先天性心臟病術(shù)后，患者出現(xiàn)左心室流出道重度狹窄。經(jīng)詢問病史得知，該患兒2歲時(shí)因先天性心臟病、主動(dòng)脈瓣下狹窄，在其他醫(yī)院接受過一次手術(shù)。但后期體檢時(shí)仍發(fā)現(xiàn)心臟雜音，并出現(xiàn)間斷勞累后心慌、氣短，暈厥，近期不斷加重，心臟左心室流出道狹窄發(fā)展得更為嚴(yán)重，整個(gè)左心室流出道包括主動(dòng)脈瓣下、主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣竇以及近端升主動(dòng)脈都發(fā)生了嚴(yán)重狹窄。來到西京醫(yī)院后，心血管外科俞世強(qiáng)主任，孫國(guó)成副主任組織多次術(shù)前討論。手術(shù)當(dāng)日，由顧春虎副教授主刀，由于患兒為二次手術(shù)，周圍組織與心臟完全粘聯(lián)，小心剝離后發(fā)現(xiàn)近端主動(dòng)脈及瓣根細(xì)小，主動(dòng)脈瓣瓣葉鈣化嚴(yán)重，瓣膜開口僅約0.3cm，相當(dāng)于正常孩子瓣口的五分之一，瓣下呈彌漫性狹窄，室間隔嚴(yán)重肥厚。顧春虎副教授采用Konno-Rastan手術(shù)，即主動(dòng)脈心室間隔綜合成形、主動(dòng)脈瓣置換、右心室流出道成形術(shù)，一次根治上述所有畸形，術(shù)中經(jīng)食道心臟彩超提示畸形均得到成功矯治，術(shù)后10天患兒出院。

據(jù)顧春虎副教授介紹，左心室流出道狹窄，特別是彌漫性管狀狹窄手術(shù)一直是心臟外科難題。傳統(tǒng)手術(shù)方式因手術(shù)視野小，顯露困難，狹窄層面多，主動(dòng)脈瓣下狹窄組織切除不徹底，主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)過小，難以置入大小合適的主動(dòng)脈瓣，梗阻解除不完全，導(dǎo)致手術(shù)死亡率、狹窄復(fù)發(fā)率和再手術(shù)率非常高。Konno-Rastan手術(shù)可以將上述心臟畸形一次徹底矯治，但手術(shù)難度大、時(shí)間長(zhǎng)、風(fēng)險(xiǎn)高，同時(shí)對(duì)麻醉、體外循環(huán)、重癥監(jiān)護(hù)等要求也高，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)至今只有40例左右的病例報(bào)道，國(guó)際上也不超過200例。該患兒為第二次左心室流出道狹窄外科手術(shù)，心臟表面與周圍組織緊密黏連，剝離困難，顯露不佳，心臟左心室流出道結(jié)構(gòu)改變了通常的位置和外觀，再次增加了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。

經(jīng)陜西省科學(xué)技術(shù)信息研究所科技查新中心檢索，采用Konno-Rastan術(shù)式行第二次心臟外科手術(shù)治療左室流出道狹窄的病例在國(guó)內(nèi)尚屬首次。