原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma,PRPLS）占全身惡性腫瘤的比例不到1%，但它是腹膜后最常見的軟組織腫瘤，約占41%，PRPLS常見于成年人，男性居多，本病好發(fā)年齡為40-60歲，由于其生長較緩慢、位置隱匿，局部侵襲力強，早期癥狀不明顯等原因，PRPLS發(fā)現時較晚，腫瘤生長較大且侵犯周圍組織器官或血管，手術徹底切除率低，PRPLS術后易局部復發(fā)。由于腹膜后潛在間隙較大，腫瘤常長得很大，但巨大脂肪肉瘤少見。PRPLS早期并無明顯的典型癥狀，且解剖位置較深，給診斷帶來了困難，病人通常以腹部不適、腹脹、腹部包塊等進行性加重時就診，其中以腹部腫塊為首發(fā)癥狀的患者占80％。另外：可有排尿、排便困難、下肢腫脹等局部壓迫癥狀及發(fā)熱、消瘦、乏力等慢性消耗癥狀。在少數PRPLS的患者當中，可表現為腫瘤源性的綜合征，當腫瘤活性較高時可分泌一種類胰島素樣物質或腫瘤代謝過于活躍而消耗糖儲備導致周期性低血糖癥。手術是目前治療PRPLS最有效的方法。

近日，普外科收治一名女性47歲患者，因反復右上腹隱痛就診于八一醫(yī)院。上腹部CT平掃示（南京市大廠醫(yī)院）：右上腹見不規(guī)則性狀混雜包塊，較大截面大小約106*167mm，其內密度不均勻。入院后查腹部B超示：右上腹可見一大小約13.8*7.7cm的不均質回聲，外形欠規(guī)則，邊界欠清。考慮為右上腹占位（性質待定）。查體：腹平坦，腹式呼吸存在，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，右上腹可觸及一包塊，大小約8*8cm，未觸及全貌，質韌，活動差，無明顯壓痛，肝脾肋下未觸及，未觸及膽囊，Murphy征（-），移動性濁音（-），腸鳴音正常。充分評估術前準備，并請影像科會診讀片。手術完整切除腫瘤，術中出血較少，小于100ml，術后經常規(guī)病理及免疫組化證實為脂肪肉瘤。